Papiledema y pseudopapiledema en la infancia: serie de casos y nuestra propuesta de protocolo

Papilledema and pseudopapilledema in childhood: series of cases and our protocol proposal

PINTO HERRERA C, RODRÍGUEZ GIL R, FERNÁNDEZ NÚÑEZ C, MIRANDA CABRERA MJ, DURÁN CARRASCO O, GIL HERNÁNDEZ MA


RESUMEN

Objetivo: Proponer un algoritmo de actuación, desde el punto de vista oftalmológico, ante el papiledema en la edad pediátrica, basándonos en nuestra experiencia y en la bibliografía publicada consultada.

Casos clínicos: Presentamos 3 casos clínicos que fueron etiquetados de papiledema en la infancia tras la primera valoración oftalmológica. A todos los pacientes se les realizó una exploración oftalmológica completa y tomografía de coherencia óptica (OCT) de capa de fibras nerviosas de la retina (CFNR) (Spectralis, Heidelberg Engineering).

Discusión: El término papiledema hace referencia al edema del disco óptico secundario a un aumento de la presión intracraneal (PIC), habitualmente bilateral. La presencia de papiledema fue evidenciada en 2 de nuestros casos clínicos pediátricos expuestos. En uno de ellos, se encontraron drusas del nervio óptico (DNO) concomitantes.

Conclusiones: El papel del oftalmólogo en el papiledema es crucial, dada la importancia, incluso vital, de la etiología subyacente al mismo. Ante la sospecha de papiledema, se debe realizar una exploración oftalmológica completa, asociando si es posible estudio del nervio óptico mediante OCT CFNR y enhanced depth imaging (EDI)-OCT, base de nuestra propuesta de protocolo diagnóstico.

Palabras clave: papiledema, pseudopapiledema, niños, protocolo, algoritmo.

SUMMARY

Objective: To propose an action algorithm, from the ophthalmological point of view, for papilledema in pediatric age, based on our experience and on the consulted published literature.

Clinical cases: We present 3 clinical cases that were labeled as papilledema in childhood after the first ophthalmological evaluation. All patients underwent a complete ophthalmological examination and optic coherence tomography (OCT) of the retinal nerve fiber layer (RNFL) (Spectralis, Heidelberg Engineering).

Discussion: The term papilledema refers to optic disc edema secondary to increased intracranial pressure (ICP), usually bilateral. The presence of papilledema was evidenced in 2 of our exposed pediatric clinical cases. In one of them, concomitant optic nerve drusens (OND) were found.

Conclusions: The role of the ophthalmologist in this entity is crucial, given the—even vital—importance of the underlying etiology. Given the suspicion of papilledema, a complete ophthalmological examination should be performed, associating, if possible, a study of the optic nerve using OCT CFNR and enhanced depth imaging (EDI) -OCT, which forms the basis of our proposed diagnostic protocol.

Key words: Papilledema, pseudopapilledema, children, protocol, algorithm.


INTRODUCCIÓN

El papiledema es el edema del disco óptico consecuencia del aumento de la PIC (1,2) frecuentemente bilateral, aunque en algunos casos puede ser asimétrico e incluso unilateral (1). La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es la causa más frecuente de papiledema en la infancia, con una incidencia anual estimada de 0,6-0,7/100.000 (3). Otras etiologías a tener en cuenta son: lesiones intracraneales (tumores, hematomas), hidrocefalia, craneosinostosis, meningitis y trombosis de senos venosos, entre otras muchas (1,2,4).

Con el término pseudopapiledema, hacemos referencia a todas esas patologías o alteraciones del nervio óptico (NO) que simulan un papiledema, con elevación del disco óptico a la funduscopia pero sin ser secundario al aumento de la PIC (1). La causa más frecuente de pseudopapiledema, sobretodo en la edad pediátrica, son las DNO (1,5).

El objetivo de nuestro trabajo es presentar un algoritmo de actuación oftalmológico ante la sospecha de papiledema en la edad pediátrica basándonos en nuestra experiencia y en la bibliografía publicada consultada. Exponemos 3 casos representativos de distintos patrones clínicos que nos podemos encontrar en nuestra actividad habitual.

CASOS CLÍNICOS

Caso clínico 1

Paciente varón de 8 años de edad, el cual fue remitido desde pediatría por posible papiledema. Refería cefalea, fotofobia, sonofobia y diplopia intermitente desde hace 3 meses. Como antecedente a destacar, había tenido una caída de un columpio meses antes. A la exploración oftalmológica presentaba: endotropia de ojo izquierdo (OI) y en la funduscopic tortuosidad vascular marcada y papilas de bordes borrados en ambos ojos (AO). (figs. 1A y 1B) Se pudo observar dicho engrosamiento a nivel papilar mediante OCT CFNR (figs. 2A y 2B). Aportaba tomografía computarizada (TC) cerebral de otro centro, demostrándose la presencia de un hematoma subdural crónico bilateral. Dado que se trataba de un papiledema secundario a dicho hallazgo, el servicio de neurocirugía realizó una cirugía urgente mediante drenaje del hematoma subdural. La evolución postquirúrgica fue óptima, encontrándose 1 año después con una mejor agudeza visual corregida (MAVC) de 1,0 en AO (escala de Snellen-ES) y palidez papilar bilateral en la funduscopia (figs. 3A y 3B).


Fig. 1: RGF AO A – OD y B - OI: se observa tortuosidad vascular marcada, papilas hiperémicas sobreelevadas con bordes difusos, oscurecimiento de vasos peripapilares; hallazgos más típicos de papiledema.


Fig. 2: OCT CFNR AO (Spectralis, Heidelberg Engineering) A – OD y B - OI: engrosamiento marcado en ambos ojos, compatible con papiledema


Fig. 3: RGF AO A – OD y B - OI 1 año después de la neurocirugía: palidez papilar secundaria bilateral.

Caso clínico 2

Paciente varón de 14 años que fue remitido de manera urgente a nuestro hospital por su oftalmólogo de zona, quien evidenció papiledema en revisión rutinaria. El paciente se encontraba asintomático, con una MAVC de 0,9 en ojo derecho (OD) y 1,0 en OI (ES). En la exploración del FO se observaban papilas sobreelevadas de bordes definidos de aspecto globuloso, sin tortuosidad vascular ni hemorragias peripapilares en AO (fig. 4). En la autofluorescencia (AF) se osbervaron imágenes nodulares hiperfluorescentes en el NO (fig. 5), y en la EDI-OCT, se apreció un patrón mixto con lesiones de borde hiperreflectivo con centro hiporreflectivo y bandas hiperreflectivas (fig. 6). El estudio de CFNR no demostró edema en AO. Dichos hallazgos, teniendo en cuenta que el paciente siempre estuvo asintomático, nos confirmaron el diagnóstico de DNO.


Fig. 4: RGF AO A – OD y B - OI: vasos de aspecto normal no tortuoso, no se aprecian hemorragias papilares, las papilas parecen sobreelevadas pero los bordes están bien definidos.


Fig. 5: Autofluoresencia AO (Spectralis, Heidelberg Engineering) A – OD y B - OI: imágenes hiperautofluoresecentes y nodulares en la cabeza del nervio óptico, imagen característica de DNO.


Fig. 6: EDI-OCT (Spectralis, Heidelberg Engineering) A – OD y B - OI: Círculo: imagen típica de DNO con margen de la lesión hiperreflectiva y core hiporreflectivo, más frecuente en drusas visibles. Flecha: Bandas hiperreflectivas, probables drusas ocultas enterradas.

Caso clínico 3

Paciente mujer de 9 años que fue remitida a nuestro centro hospitalario por sospecha de papiledema. Presentaba cefaleas ocasionales, que cedían con analgesia vía oral (paracetamol 60 mg/kg/día) y se acompañaban de acúfenos y reciente subida de peso. A la exploración oftalmológica presentaba: MAVC de 0,6 en OD y 1,0 en OI (ES); en FO se constataron papilas de aspecto sobreelevado y bordes difusos en AO (fig. 7). En el estudio de CFNR se confirmó la sospecha de papiledema (fig. 8). Ante dichos hallazgos, se avisó a urgencias pediátricas. Se realizó TC, en la que se objetivaron DNO en AO (fig. 9), y se llevó a cabo una punción lumbar (PL) con presión de salida (PS) de 250 mm H2O. Nos encontramos ante un caso mixto: papiledema por HII con DNO asociadas. Se inició tratamiento vía oral con acetazolamida 250 mg cada 8 horas, y se recomendó control del peso, con respuesta clínica y morfológica satisfactoria. En la actualidad, tras 4 años de seguimiento, la paciente sigue en tratamiento con acetazolamida 250 mg cada 12 horas vía oral, con control de su sintomatología, MAVC de 1,0 en AO (ES), y mejoría del edema tanto a la funduscopia, como en el estudio de CFNR (figs. 10, 11A y 11B). Podemos apreciar la presencia de las citadas DNO tanto en la AF como en la EDI-OCT (fig. 12).


Fig. 7: RGF AO A – OD y B - OI: se evidencian papilas de aspecto sobreelevado y bordes difusos en AO.


Fig. 8: Estudio RFNL, ONH (Zeiss Cirrus): aumento de grosores (borde neurosensorial y CFNR) en AO en el momento del diagnóstico; hallazgo compatible con papiledema.


Fig. 9: TC craneal: imágenes nodulares hiperdensas en ambos globos oculares. Imagen indicativa de DNO, calcificadas.


Fig. 10 A y B: OCT CFNR (Spectralis, Heidelberg Engineering): OD se observa disminución en el engrosamiento de CFNR en consultas sucesivas separadas entre sí 3 meses, fruto de una mejoría en el control del peso y la adherencia terapéutica de la paciente.


Fig. 11 A y B: OCT CFNR (Spectralis, Heidelberg Engineering): OI: mismos hallazgos que figura 10, en ojo contralateral.


Fig. 12: EDI-OCT (Spectralis, Heidelberg Engineering) A – OD y B - OI: patrones de imagen compatibles con drusas ya descritos anteriormente (círculos y flecha). Destaca la presencia de papiledema concomitante, nótese la diferencia respecto a la figura correspondiente al caso anterior.

DISCUSIÓN

El diagnóstico del papiledema, y por tanto de un aumento de la PIC, en niños es principalmente clínico. La anamnesis debe ser minuciosa, ya que puede haber antecedentes traumáticos y farmacológicos que pasen desapercibidos; al igual que sintomatología, que en ocasiones no es tan evidente, e incluso puede estar ausente (30% de los niños con papiledema) (3,4). Por ejemplo, en el caso clínico 1, el paciente había tenido una caída de un columpio meses antes, dato que solo fue comentado a la historia dirigida.

La clínica del aumento de PIC puede ser sistémica y/u oftalmológica (1). Respecto a los síntomas sistémicos, la cefalea es el más frecuente, aunque de características no específicas. En la edad pediátrica, la cefalea suele ir acompañada de dolor en cuello y hombros (2,3) asociando a veces rigidez de nuca. Debemos recordar datos sugestivos de aumento de PIC, como que la cefalea sea diaria y que empeore con Valsalva (3). También suelen referirse náuseas y vómitos (13-50%) (3), tinnitus pulsátil (10%), y focalidad neurológica según donde se encuentre la lesión si esta existe (1,2,4). La sintomatología visual incluye diplopía, oscurecimientos visuales transitorios y fotopsias (1,2); en ocasiones el papiledema en una revisión rutinaria oftalmológica es el único signo de aumento de PIC, estando el paciente asintomático (2,3).La diplopía es secundaria a la paresia del VI par, uni o bilateral (17-30%) (1,3,4), estando otros pares craneales raramente afectos (3). Los oscurecimientos visuales duran menos de 30 segundos (1-3), pueden ser mono o binoculares, y suelen ser desencadenados por Valsalva o ejercicio (2,3); aunque son menos frecuentes que en la edad adulta, hecho que puede estar relacionado con la dificultad del niño de explicar su problema. Respecto a los pacientes expuestos, los 1 y 3 presentaban cefalea: el primero diaria y la tercera ocasionalmente. La diplopía secundaria a paresia del VI par craneal se evidenció en el caso clínico 1 y los tinnitus fueron referidos por la paciente del caso clínico 3. El paciente del caso clínico 2 permaneció siempre asintomático.

Ante una sospecha de papiledema, se debe realizar un exploración oftalmológica: MAVC; motilidad ocular extrínseca (MOE) y valoración de FO bajo midriasis (1,2). La funduscopia debe realizarse preferiblemente por oftalmólogos, los cuales pueden administrar colirios midriáticos y así valorar periferia y polo posterior del FO, no únicamente la papila (como ocurre con el oftalmoloscopio directo) (2,3), recomendándose toma de fotos para el seguimiento. En el FO, observamos papilas hiperémicas sobreelevadas con bordes borrados, difusos, con oscurecimiento de vasos peripapilares; signos observados en las figuras 1A y 1B, del caso clínico 1; y figura 7 del caso clínico 3, menos evidentes en este último. También pueden aparecer en el FO: exudados algonodosos, hemorragias peripapilares y estrías de Paton. Estos últimos signos son bastante infrecuentes en casos de pseudopapiledema (6,7) Por lo anteriormente extraído de la literatura, creemos que el primer paso de nuestro algoritmo de actuación, debe ser la realización de una exploración oftalmológica completa, que permita evidenciar la presencia de papiladema en la valoración del FO. A nuestra exploración debemos añadir, si es posible, pruebas complementarias como la OCT CFNR, la EDI-OCT y la campimetría (CV), de las que hablaremos más adelante.

Confirmado el papiledema por nuestra parte, como se recoge en la primera rama del algoritmo de actuación propuesto, el paciente debe ser remitido a urgencias pediátricas, donde está indicado realizar una prueba de imagen cerebral, preferiblemente resonancia magnética (RM) con contraste (1,3). Esta prueba tiene mayor rentabilidad diagnóstica y evita la radiación de la TC en la edad infantil; sin embargo, en urgencias suele realizarse una TC para descartar patología aguda y posteriormente se completa el estudio con RM (1). Este último, es precisamente el proceder habitual en nuestro centro hospitalario. Si con la imagen cerebral se confirma la etiología del aumento de PIC, se actúa según su naturaleza. Si la prueba de imagen resulta normal, se completa el estudio con una punción lumbar (PL) para determinar la presión de salida (PS) del líquido cefalorraquídeo (LCR) y analizar su composición (importante en sospecha de etiología infecciosa, autoinmune…) (1,2). Un valor de PS de LCR ≥250 mm en adultos y ≥280 mm en niños (250 mm si el niño no está sedado y no sufre obesidad), es uno de los criterios diagnósticos de HII, revisados por Freidman et al. en 2013 (8), aunque el valor diagnóstico de PS del LCR de HII en la infancia, sigue siendo tema de discusión. Los pacientes de los casos clínicos 1 y 3 fueron sometidos a valoración urgente por pediatría y realización de TC. En el caso clínico 1, el paciente aportó TC de otro centro que mostró un hematoma subdural. En el caso clínico 3, la paciente tuvo un estudio cerebral normal, salvo por las DNO. En el caso clínico 2 la exploración oftalmológica fue suficiente para llegar hasta el diagnóstico de DNO sin papiledema asociado, evitando realizar más pruebas.

El término pseudotumor cerebri o HII engloba aquellos casos con aumento de PIC, con parénquima cerebral normal y sin ventriculomegalia, sin lesión ocupante, neoplasias o infecciones subyacentes, es decir, se diagnostica por exclusión (1). Se acepta como HII confirmada si se observa conjuntamente: papiledema, examen neurológico normal excepto pares craneales, RM cerebral con parénquima normal, sin lesiones estructurales, sin hidrocefalia ni realce meníngeo, y los valores de PS de LCR comentados anteriormente. Sin papiledema, puede asumirse el diagnóstico de HII con el resto de criterios añadiendo presencia de parálisis de VI par uni o bilateral. En ausencia de papiledema y parálisis del VI, el resto de criterios son sugestivos si se añaden los siguientes hallazgos en prueba de imagen: silla turca vacía, aplanamiento de cara posterior del globo ocular, distensión de espacio subaracnoideo perióptico con o sin tortuosidad del NO y/o estenosis del seno transverso. Este último sería el más específico en niños (3,8). El tratamiento de la HII, incluye: control del peso, medicación vía oral y, menos habitual, cirugía. El peso es el único factor modificable en esta entidad mas, lo objetivos de peso en la infancia son diferentes, ya que es una población que aún está en crecimiento y desarrollo. Por tanto, siempre debe realizarse control del peso por parte de pediatría (3). La acetazolamida es el fármaco de elección en el tratamiento de la HII tanto en adultos como en niños, demostrando en estos últimos buen control de los síntomas visuales, e incluso de la cefalea. El topiramato se ha usado comúnmente en niños siendo bien tolerado en otros trastornos que cursan con cefalea, pudiendo ser otra línea de tratamiento (3). La cirugía se reserva para casos con importante pérdida de visión inicial o progresión a pesar del tratamiento farmacológico. El procedimiento más frecuente es la fenestración del NO, aunque también pueden realizarse derivaciones de LCR (lumboperitoneal o ventriculoperitoneal) (3). El único de nuestros casos expuestos que presentaba clínica y pruebas sistémicas sugestivas de HII, era el número 3. De hecho, la sintomatología mejoró rápidamente desde el inicio del tratamiento con acetazolamida vía oral y control del peso. La presencia concomitante de drusas fue un hallazgo casual fruto del estudio urgente por parte de pediatría.

Como ya se comentó anteriormente, y como recoge nuestra propuesta de manejo del papiledema, es importante asociar pruebas complementarias específicas a la exploración oftalmológica. Dichas pruebas nos ayudan a realizar un diagnóstico diferencial entre papiledema y pseudopapiledema en la primera visita, y también a valorar la posible progresión del daño en el seguimiento. La OCT CFNR puede confirmarnos el edema a nivel papilar, afectando inicial y principalmente al sector nasal (5-7), además de servirnos para el control evolutivo, relacionándose directamente el grado de engrosamiento con la gravedad del papiledema (3). En la figura 2, correspondiente al caso clínico 1, podemos observar el engrosamiento generalizado de la CFNR en AO. En las figuras 10A, 10B, 11A y 11B, correspondientes al caso clínico 3, se corrobora la mejoría del edema de papila, gracias al tratamiento y descenso de peso. La CV, nos ayuda a realizar un análisis del daño visual de base y determinar si hay progresión del mismo con el tiempo. Los defectos más habituales en los CV de pacientes con aumento de la PIC son: aumento de mancha ciega (90% de los pacientes con papiledema incipiente), defectos arqueados, escalones nasales o visión en túnel con islote temporal (en casos avanzados), entre otros (1-3). El CV central, y por tanto, la visión central, están conservados habitualmente, salvo en casos muy avanzados con progresión (3). Los trastornos del CV pueden observarse hasta en un 20% de los niños con HII. La afectación del CV y la presencia de papiledema al inicio del cuadro, se relacionan con un peor pronóstico visual (3).

Todo protocolo diagnóstico del papiledema en oftalmología, incluido el que nosotros proponemos, debe tener en cuenta el pseudopapiledema y su causa más frecuente en la infancia, las DNO (1,7). Las DNO tienen una prevalencia población general (niños y adultos) 0,3-2,4% (aunque en autopsias es aún mayor) y son bilaterales, comúnmente localizadas en la región nasal (6,7). Están formadas por depósitos acelulares principalmente de calcio, aunque pueden tener otros componentes. Son siempre anteriores a lámina cribosa del NO, y se cree que resultan del metabolismo axonal anormal, con las mitocondrias como protagonistas en el proceso de calcificación (7). Podemos dividirlas en enterradas u ocultas y visibles o superficiales. Las DNO ocultas son más propias de la primera infancia, siendo la adolescencia un periodo de transición en el cual pueden convertirse en visibles, y por tanto, tener más riesgo de afectar al CV (5,7).

La mayoría de los pacientes son asintomáticos, visualizándose las drusas en la exploración del FO como hallazgo casual (5,7), como ocurría en nuestro caso clínico 2. A la funduscopia, objetivamos papilas bilaterales sobreelevadas de aspecto globuloso-nodular, sin borramiento de bordes ni oscurecimiento de vasos peripapilares (figs. 4A y 4B, correspondientes al caso número 2). Puede existir cierta asimetría dependiendo del número de drusas, su localización y su morfología. Suele haber observación directa de las DNO si son superficiales, más habitual en la adolescencia y edad adulta; siendo difícil la sospecha de DNO ocultas. Si se observa oscurecimiento de vasos, exudados y hemorragias peripapilares, hay que pensar en posible papiledema o un patrón mixto (5-7), como se observa en la retinografía (RGF) del caso clínico 3 (fig. 7), más aún si se asocia sintomatología. Los defectos del CV se encuentran hasta en un 87% de los pacientes con DNO (5), siendo más frecuentes que los síntomas. La media de edad a la que aparecen dichos defectos es de 14 años (5,6), indicando que la progresión del daño del CV se relaciona con la conversión de las DNO de ocultas a superficiales en la adolescencia. Por tanto, las alteraciones del CV están más presentes en pacientes con drusas visibles (5,7). De ahí la importancia del seguimiento en los niños con DNO, realizando CV seriados. El defecto más objetivado en DNO es el aumento de la mancha ciega; también se pueden observar defectos arcuatos, escalones nasales o disminución concéntrica (en casos avanzados de drusas visibles) (5-7). La gravedad de la afectación del CV también se relación con el número de drusas y el tamaño de las mismas (5).

La ultrasonografía modo B (US) se ha asumido durante años como la técnica de elección para el diagnóstico de las DNO (6) observándose como imágenes hiperecoicas en polo posterior, con sombra acústica posterior (6,7) debido a su naturaleza cálcica. Las ventajas de la US son: técnica económica, rápida y útil en niños pequeños poco colaboradores. Además es superior a la AF y TC para la detección de drusas (5). Los inconvenientes de la US son: altos falsos positivos, es operador dependiente, limitación diagnóstica de DNO enterradas (solo detecta 48% de las mismas) (5) y, lo más importante, no aporta información del NO por lo que la presencia de DNO en la US no descarta la coexistencia de papiledema (5-7). La TC, al igual que la US, detecta el calcio de las DNO (5-7). Se desanconseja su uso para el diagnóstico de DNO por la radiación a la que sometemos al niño y porque realiza cortes gruesos (1.5 mm) que pueden no incluir las drusas en sí (5,6). A la paciente del caso clínico 3 se le realizó una TC para descartar etiología central urgente, observándose DNO como un hallazgo colateral. En la AF, las DNO se manifiestan como imágenes hiperautofluorescentes nodulares irregulares en la cabeza del NO (4), imagen típica observada en las figuras 5A y 5B, correspondientes al paciente del caso 3. Detecta hasta un 93% de las DNO visibles, pero tiene mucha limitación con las enterradas (5,6). La angiografía fluoresceínica (AGF) puede ayudarnos en el diagnóstico diferencial entre DNO y papiledema, aunque no haya criterios diagnósticos claros para las DNO. En el edema de disco observamos fuga temprana y difusa. En las DNO existe tinción nodular en el NO, con retraso de llenado de la coriocapilar peripapilar. En la edad pediátrica, debido a la venopunción y la dificultosa colaboración para capturar imágenes, la AGF se ve como una técnica relegada a casos seleccionados (5-7). Estas pruebas pueden ser añadidas en la primera valoración oftalmológica o posteriormente, mas han sido desplazadas en el diagnóstico y seguimiento de los pacientes con papiledema y DNO a un segundo plano por la OCT CFNR y la EDI-OCT. Por este motivo, en nuestro protocolo las etiquetamos de técnicas opcionales.

La OCT CFNR y la EDI-OCT son técnicas rápidas, no dependientes del operador y fáciles de realizar en niños colaboradores. La OCT CFNR nos permite valorar el daño peripapilar secundario a DNO (más frecuente en visibles/superficiales) y realizar diagnóstico y seguimiento de un posible edema concomitante, como ocurre en nuestra tercera paciente descrita. Sabemos que el aumento del grosor de la CFNR se relaciona directamente con el grado de papiledema (7) y que la atrofia de CFNR asociada a DNO, se relaciona con la pérdida de células ganglionares y la aparición de defectos del CV (5). En casos de DNO sin coexistencia de papiladema, también puede haber aumento del grosor en CFNR (6,7), por lo que esta prueba debe ser valorada en el contexto de cada paciente y siempre asociando EDI-OCT (7). Los casos de papiledema incipiente o en los que coexistan DNO y papiledema, como en nuestro caso clínico 3, pueden ser realmente dificultosos, más aún sabiendo que es el sector nasal el primero y más afectado en ambas entidades (5-7). En aquellos casos en los que se diagnostiquen DNO y se dude de la presencia de edema concomitante, más si el niño está asintomático, debe realizarse un control en poco tiempo (entre 3-4 meses) con exploración oftalmológica completa y nueva OCT CFNR (9) El espesor de la CFNR en las DNO suele mantenerse estable en el tiempo, oscilaciones del mismo deben hacernos sospechar la presencia de papiledema asociado (5-7,9). Por esta razón, en nuestra propuesta de protocolo, sugerimos el seguimiento de los casos dudosos en pocos meses con este tipo de pruebas, y ante oscilaciones de la CFNR, volver a la primera rama de actuación, propia de pacientes con papiledema, más probablemente causado por HII concomitante. La EDI-OCT cobra así vital importancia en el diagnóstico diferencial de papiledema y pseudopapilledema. En el trabajo de Palmer et al., la EDI-OCT detectó el 100% de las DNO ocultas, frente a la OCT (82% de detección) y la US, que localizó solo el 41% de las mismas (7). Esto es debido a su mayor penetrancia en los tejidos, lo que permite objetivar mayor número de DNO ocultas. Por tanto, la EDI-OCT en una técnica superior a la AF y US para la detección de DNO (5,7). Además, puede medir el tamaño y el volumen de las DNO y su relación con estructuras adyacentes, pudiendo monitorizar el cambio de enterrada a visible y por tanto, pronosticando la progresión de los defectos del CV (5,7); esto es porque se ha demostrado que a mayor volumen de las DNO, mayor afectación de CFNR circundantes (10). En el estudio de Traber et al. (11) se describen 3 patrones de lesiones observados con EDI-OCT en pacientes con DNO: protuberancias hiperreflectivas peripapilares subretinianas o POHMS (muy poco específico de drusas), bandas hiperreflectivas (DNO granular, más frecuentemente ocultas) y, el más habitual en las visibles, imágenes grandes, confluentes con margen hiperreflectivo centro hiporreflectivo (5,7,10,11). Dichos patrones pueden coexistir, como podemos observar en las figuras 6A, 6B, 12A y 12B, correspondientes a los casos clínicos 2 y 3, respectivamente.

Se ha demostrado una mayor prevalencia de enfermedades sistémicas en pacientes con DNO, tales como: retinitis pigmentosa, pseudoxantoma elástico, estrías angioides y síndrome de Alagille (7); y también una mayor frecuencia de los siguientes eventos oculares: neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIA-na), oclusiones retinianas venosas o arteriales (OR), neovascularización coroidea (NVC) y hemorragias retinianas. Las NOIA-na y OR, suelen presentarse a edad más temprana y tienen mejor pronóstico, en pacientes con DNO (5-7). La NVC es muy frecuente en niños (25% de niños con DNO) y se encuentra habitualmente en la región peripapilar, por lo que no afecta a la agudeza visual (6,7). Ante un empeoramiento brusco de la MAVC y el CV en un paciente con DNO, además de tener en cuenta las complicaciones arriba referidas, debemos buscar otra posible etiología del cuadro. Las complicaciones recibirán el tratamiento correspondiente (6,7).

No existe un tratamiento eficaz ni que prevenga la progresión de los defectos del CV en los pacientes con DNO (5,7). Se recomienda el uso de hipotensores tópicos si hay empeoramiento del CV, postulándose la brimonidina como el más adecuado por su efecto neuroprotector (5,6). Sin embargo, los alfa-agonistas deben usarse con precaución en niños, por la posible depresión a nivel del sistema nervioso central (6). También se ha valorado el tratamiento con ginkgo biloba y pentoxifilina, pero se necesitan más estudios para conocer su eficacia en las DNO (5). Se ha propuesto la cirugía mediante fenestración de la vaina del NO y la neurotomía óptica radial, aunque hay pocos trabajos y su indicación es todavía controvertida (5,6).

Tras la revisión de la bibliografía publicada respecto a papiledema y pseudopapiledema en la infancia, y teniendo en cuenta nuestra experiencia en edad infantil relacionada con estas entidades, exponemos el siguiente anagrama de protocolo diagnóstico.

CONCLUSIÓN

El papel del oftalmólogo en el papiledema es crucial, dada la importancia, incluso vital, de la etiología subyacente al mismo. Ante la sospecha de papiledema, se debe realizar una exploración oftalmológica completa, asociando si es posible estudio del nervio óptico mediante OCT CFNR y enhanced depth imaging (EDI)-OCT, base de nuestra propuesta de protocolo diagnóstico.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Martín-Begué N, et al. Protocolos (diagnósticos y terapéuticos). Acta Estrabológica 46.2 (2017): 159-164.
  2. González-Yglesias Y, et al. Papiledema. Un enfoque actualizado: Una necesidad impostergable. MediSur [online]. 2009, vol.7, n.3, pp. 44-49.
  3. Barmherzig R, Szperka CL. Pseudotumor Cerebri Syndrome in Children. Curr Pain Headache Rep. 2019 Jul 10; 23(8): 58.
  4. Hyde RA, Mocan MC, Sheth U, Kaufman LM. Evaluation of the underlying causes of papilledema in children. Can J Ophthalmol. 2019 Dec; 54(6): 653-658.
  5. Hamann S, Malmqvist L, Costello F. Optic disc drusen: understanding an old problem from a new perspective. Acta Ophthalmol. 2018 Nov; 96(7): 673-684.
  6. Chang MY, Pineles SL. Optic disk drusen in children. Surv Ophthalmol. 2016 Nov-Dec; 61(6): 745-758.
  7. Palmer E, Gale J, Crowston JG, Wells AP. Optic Nerve Head Drusen: An Update. Neuroophthalmology. 2018 Apr 25; 42(6): 367-384.
  8. Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013 Sep 24; 81(13): 1159-65.
  9. Chang MY, Binenbaum G, Heidary G, Morrison DG, Galvin JA, Trivedi RH, Pineles SL. Imaging Methods for Differentiating Pediatric Papilledema from Pseudopapilledema: A Report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology. 2020 Oct; 127(10): 1416-1423.
  10. Rebolleda G, Muñoz-Negrete FJ. The role of OCT in the differential diagnosis between buried optic nerve drusen and papilloedema. Arch Soc Esp Oftalmol. 2016 Sep; 91(9): 431-8.
  11. Traber GL, Weber KP, Sabah M, Keane PA, Plant GT. Enhanced Depth Imaging Optical Coherence Tomography of Optic Nerve Head Drusen: A Comparison of Cases with and without Visual Field Loss. Ophthalmology. 2017 Jan;124(1): 66-73.