Adenocarcinoma de células sebáceas. Lo que puede ocultar una aparente benignidad

Sebaceous cells adenocarcinoma. What an apparent benignity can hide

ROCHA CABRERA P, RODRÍGUEZ MARTÍN J, ARMAS DOMÍNGUEZ K, HERNÁNDEZ LEÓN CN, SÁNCHEZ MÉNDEZ M


RESUMEN

Casos clínicos: En dos mujeres de 85 y 45 años, diagnosticadas de chalazión recidivante y de queratosis seborreica crónica sobreinfectada respectivamente, se decidió extirpación-biopsia con resultado de carcinoma de células sebáceas.

Discusión: El carcinoma de células sebáceas es un tumor infrecuente de crecimiento progresivo que afecta con frecuencia a ancianos, pudiendo ser confundido con lesiones benignas en su etapa precoz, lo que puede llevar a un diagnóstico y tratamiento tardío con una tasa de mortalidad de hasta el 10%.

Concluimos que ante pacientes con patología recidivante aparentemente banal debe considerarse la extirpación biopsia con margen de seguridad.

Palabras clave: Carcinoma, glándula, sebáceas, chalazion.

  

SUMMARY

Clinical cases: We report two cases of 85- and 45-year-old female patients diagnosed with relapsing chalazion and overinfected seborrheic keratosis respectively. Biopsy reported sebaceous cell carcinom.

Disscusion: The sebaceous cell carcinoma is a rare tumour of progressive growth that frequently affects the elderly. In early stages it may be confused with benign lessions. This could lead to a late diagnosis and treatment with a mortality rate of about 10%.

For patients with relapsing unimportant pathology a biopsy with safety edges should be considered.

Key words: Sebaceous, gland, carcinoma, chalazion.


INTRODUCCIÓN

El carcinoma de células sebáceas (CCS) es un tumor derivado de las glándulas de secreción sebácea de los párpados (Zeis, Meibomio) o la carúncula que puede diseminarse hacia la conjuntiva y la córnea de forma pagetoide (1,2). El diagnóstico puede pasar desapercibido al ser confundido con patología benigna palpebral. Los pacientes generalmente acuden con dos formas habituales, la primera es la que se manifiesta como chalazión recidivante refractario al tratamiento médico (3), la otra se manifiesta como conjuntivitis unilateral crónica, blefaroconjuntivitis o queratoconjuntivitis, con una exploración palpebral que muestra engrosamiento, deformación, madarosis, secreción mucoide, unilateralidad y aspecto conjuntival papilar anormal, presentando capacidad de invasión intraepitelial elevada en la epidermis del párpado y hacia el epitelio conjuntival llamada difusión pagetoide.

Es más habitual en mujeres y afecta habitualmente al párpado superior (4).

El CCS se considera maligno dado su comportamiento local agresivo y su capacidad de dar metástasis a nivel ganglionar regional y a órganos distantes.

Anatomopatológicamente destacan células con citoplasma esponjoso, vacuolado, pleomorfismo celular y alta actividad mitótica. Mediante inmunohistoquímica las células espumosas centrales del CCS expresan HMFG1 (globulina de grasa de leche humana-1), antígeno de membrana epitelial (EMA) (5), PAS y S-100 (6).

  

CASOS CLÍNICOS

Caso n.º 1

Mujer de 85 años de edad que acude a la unidad de Anejos del Servicio de Oftalmología de nuestro hospital con lesión diagnosticada de chalazión a nivel de párpado superior de ojo derecho de varios meses de evolución (fig. 1), tras la valoración inicial y exploración en nuestro servicio se visualiza lesión infiltrativa ulcerativa blanco-parduzca en borde palpebral, con una superficie ocular normal a la biomicroscopía. No se palpan adenopatías.


Fig. 1: Paciente de 85 años. Primer caso. Imagen local.

Se realiza extirpación en cuña de 2,9 x 1,3 x 0,4 cm de párpado superior (fig. 2), enviando material a anatomía patológica para su estudio siendo informado como carcinoma de células sebáceas con bordes tumorales libres (fig. 3). Mostrando las células neoplásicas positividad para EMA (fig. 4).


Fig. 2: Paciente de 85 años. Imagen local posterior a la resección.


Fig. 3: Tinción hematoxilina-eosina x5, x10, x20. Carcinoma de células sebáceas de la paciente de 85 años.


Fig. 4: Tinción positiva para EMA de la paciente de 85 años.

  

Caso n.º 2

Mujer de 48 años de edad que acude a nuestra unidad por lesión infiltrativa blanquecina, de aspecto verrucoso que impresiona de queratosis seborreica sobreinfectada en párpado superior de ojo izquierdo.

A la biomiocroscopía no se ve alteración alguna de la superficie ocular, no palpando adenopatías. Se realiza resección en cuña de 1,3 x 0,3 x 0,3 cm y plastia por deslizamiento (figs. 5 y 6).


Fig. 5: Paciente de 48 años. Imagen 1 semana posterior a la resección.


Fig. 6: Paciente de 48 años. Imagen 1 mes posterior a la resección.

Se envía muestra a anatomía patológica con diagnóstico de carcinoma sebáceo con bordes libres de lesión (fig. 7) con positividad para EMA (fig. 8) y PAS (fig. 9).


Fig. 7: Tinción hematoxilina-eosina x5, x10, x20. Carcinoma de células sebáceas de la paciente de 48 años.


Fig. 8: Inmunohistoquímica EMA de la paciente de 48 años.


Fig. 9: Inmunohistoquímica PAS de la paciente de 48 años.

Se remiten a las pacientes a oncología médica para el estudio de extensión.

  

DISCUSIÓN

El CCS es un tumor maligno que presenta 2 variantes: ocular y extraocular (6), siendo el ocular el más agresivo, el más frecuente y el que presenta mayor incidencia de metástasis.

Observamos una paciente más joven de lo habitual, por lo que la edad no debe descartar la existencia de este tumor, sobre todo en pacientes con chalazión que no responden a tratamiento habitual.

En el diagnóstico histopatológico la inmunohistoquímica: EMA, PAS y S-100 sirven de gran ayuda al patólogo si presentan positividad.

Son signos de mal pronóstico cuando el tamaño tumoral es superior a 10 mms y cuando la duración de los síntomas es superior a 6 meses (1). De ahí la vital importancia en el diagnóstico precoz y tratamiento quirúrgico con márgenes de seguridad amplios (incluso con microcirugía de Mohs) y remisión a oncología médica para estudio de extensión y tratamiento adecuado con radioterapia y/o quimioterapia si se precisa (5). El tratamiento adecuado depende de la edad del paciente, de otras enfermedades concurrentes, de la localización, tamaño y del patrón de crecimiento. Los CCS con patrón infiltrante o diferenciación metatípica se han relacionado con una invasión profunda y mayor recurrencia tras el tratamiento.

La tasa de recurrencia del CCS en los párpados una vez tratada es por término medio de un 4,2% a corto plazo y del 8,7% a 5 años.

Presentamos las dos formas que podemos observar del tumor; la primera como chalazión recidivante y la segunda como lesión infiltrativa, y concluimos que ante pacientes con patología recidivante aparentemente banal debe considerarse la extirpación con margen de seguridad para evitar el progreso de posible enfermedad tumoral no diagnosticada, y la remisión de todas las piezas de patología palpebral extirpadas para su estudio anatomopatológico.

  

BIBLIOGRAFÍA

  1. Oftalmología Clínica. Jack J.Kanski. Reino Unido; Elsevier. Año 2004; 67-68.

  2. Grayson’s Diseases of the Cornea, 4.ª edición. EEUU; Elsevier. Año 1999; 724.

  3. Mandell, Douglas y Bennet enfermedades infecciosas: Principios y prácticas. Elsevier. Año 2006: Parte II, capítulo 110: 1419.

  4. Atlas de la cornea. Jay H. Krachmer y David A. Palay. Elsevier. Año 2008: 16.

  5. Oncología clínica oftálmica. Arun D. Sigh, Bertil E. Damato. EEUU; Elsevier. Año 2008; 37-38.

  6. Cancer of the skin. Robert J. Friedman, Leonard M. Dzubow. EEUU; Elsevier. Año 2006; 299.