Glaucoma secundario a distrofia polimorfa posterior: un dilema terapéutico

Glaucoma secondary to posterior polymorphous dystrophy: a therapeutic dilemma

CAPOTE E, ARMAS K, MEDINA E, GONZÁLEZ M, ABREU JA


RESUMEN

Caso clínico: Paciente mujer de 52 años diagnosticada hace 12 años de glaucoma bilateral secundario a distrofia polimorfa posterior (DPP), con progresión en las pruebas funcionales y estructurales en el ojo izquierdo (OI) a pesar de la medicación hipotensora tópica máxima. Se interviene quirúrgicamente mediante una esclerectomía profunda no perforante (EPNP) sustituyendo el implante intraescleral por Healon5®, no lográndose la PIO objetivo a pesar de realizar posteriormente goniopunción con láser Nd:YAG. Se realiza nueva cirugía mediante trabeculectomía (TB), sustituyendo la aplicación intraoperatoria de antimetabolitos por una inyección de hexafluoruro de azufre (SF6) en cámara anterior (CA), lográndose una PIO dentro de los límites deseados.

Discusión: En nuestra paciente consideramos contraindicado el manejo de antimetabolitos peroperatorios en la TB por el posible riesgo de incrementar el daño existente en las estructuras del ángulo, y en la córnea por presentar un recuento endotelial bajo. El uso de SF6 en CA como suplemento en la TB puede ser una alternativa segura y eficaz a los antimetabolitos en este tipo de glaucomas.

Palabras clave: Glaucoma, distrofia polimorfa posterior, DPP, escleroctomía profunda no perforante, EPNP, trabeculectomía, hexafluoruro deazufre, SF6.

  

ABSTRACT

Case report: 52-year-old woman diagnosed 12 years before with bilateral glaucoma secondary to posterior polymorphus distrophy (PPD). Functional and structural exams show progression in her left eye, in spite of receiveing the maximum topical medication. A non-perforating deep sclerectomy (NPDS) is performed, substituting the intrascleral implant with Healon5®. Despite a posterior Nd: YAG goniopunction the objective OEP was not reached. The patient then undergoes a new surgery by means of trabeculectomy (TB) using sulphur hexafluoride (SF6) in the anterior chamber (AC) instead of the application of antimetabolites, obtaining successful OEP levels.

Discussion: In this case we consider that the use of antimetabolites in a TB is contraindicated because of a high risk of damage in angle structures and cornea, as it has a low endothelial count. In this kind of glaucoma the use of SF6 in the AC as supplement of a TB can be a safe alternative instead of the use of antimetabolites.

Key words: Posterior Polymorphous Dystrophy, PPD, deep sclerectomy, trabeculectomy, sulphur hexafluoride, SF6.


INTRODUCCIÓN

La Distrofia Polimorfa Posterior (DPP), descrita por Koeppe en el año 1916, constituye una de las distrofias corneales posteriores junto con la distrofia de Fuchs y la distrofia endotelial hereditaria congénita (1). Es una enfermedad hereditaria de carácter autosómico dominante. Las lesiones características de la DPP afectan a la membrana de Descemet y al endotelio presentando una gran variabilidad. Pueden aparecer vesículas, lesiones en banda y opacidades difusas. Con menor frecuencia puede observarse edema corneal, sinequias anteriores periféricas y guttas endoteliales (2).

La mayoría de los pacientes con DPP no van a necesitar tratamiento alguno, e incluso pueden permanecer asintomáticos durante toda la vida. Sin embargo, un 30% de estos pacientes pueden presentar un edema corneal, habitualmente unilateral, y en un 15% puede asociarse una elevación de la PIO (3).

Dentro del grupo de «glaucomas por cierre angular secundario» está el subgrupo de los denominados "glaucomas por cierre angular secundario con mecanismo de "tracción" anterior sin bloqueo pupilar», entre los que se encuentra el asociado a la DPP (4).

El glaucoma asociado a la DPP es de difícil manejo y supone un dilema terapéutico para el oftalmólogo.

  

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 52 años con antecedentes personales de hipertensión arterial y enfermedad de Graves-Basedow en tratamiento, y oculares de glaucoma bilateral secundario a DPP diagnosticado hace doce años con medicación hipotensora tópica con tres fármacos.

En la exploración ocular presenta una AVMC en OD de 0,8 y en OI de 0,5; la biomicroscopía (BMC) demuestra la existencia de un engrosamiento periférico posterior de la córnea de ambos ojos (AO), siendo más evidente en OI, con opacidades nodulares en la membrana de Descemet. La PIO con tonómetro de Goldmann es de 16 mmHg en OD y de33 mmHg en OI; la paquimetría es de 521 µm en OD y de 485 µm en OI; la exploración del fondo de ojo (FO) pone de manifiesto una excavación papilar (EP) de 0,3 en OD y de 0,6 en OI; la gonioscopia muestra la existencia de un ángulo grado II en OD y grado I en OI (clasificación de Shaffer) (fig. 1). Tanto las pruebas funcionales (perimetría automática) (fig. 2) como las estructurales (HRT) evidencian la existencia de progresión en OI (fig. 3). El recuento endotelial resulta bajo: 1157 ± 67 células/mm2 en OD y 505 ± 45 células/mm2 (fig. 4).


Fig. 1: La gonioscopia muestra un ángulo grado II en OD y grado I en OI (clasificación de Shaffer): la excavación papilar es de 0,3 en OD y 0,6 en OI.


Fig. 2: El estudio de TNT para Octopus muestra progresión en OI que es menos evidente en los estudios con HRT.


Fig. 3: Estudios con HRT ponen de manifiesto cambios estructurales OI y una asimetría con respecto al OD.


Fig. 4: Recuento endotelial de ambos ojos disminuido.

Como a pesar del tratamiento hipotensor con tres fármacos no se logra controlar la PIO del OI decidimos intervenirlo quirúrgicamente mediante una EPNP sustituyendo el implante intraescleral por Healon5®. En el postoperatorio inmediato se alcanzan cifras de PIO de 14 mmHg, siendo al mes de la cirugía de 25 mmHg con medicación hipotensora con dos fármacos, por lo que se realiza goniopunción con láser Nd:YAG descendiendo la PIO a 23 mmHg. Para lograr un mayor descenso de la PIO decidimos realizar una nueva cirugía mediante TB, sustituyendo la aplicación intraoperatoria de antimetabolitos por inyección de SF6 en CA (fig. 5), lográndose en esta ocasión una PIO de 12 mmHg sin medicación hipotensora, que se mantiene estable a los 6 meses de la cirugía (fig. 6).


Fig. 5: Trabeculectomía del OI con SF6 en cámara anterior a las 24 horas de la intervención.


Fig. 6: Estado del OI a los seis meses de la trabeculectomía.

  

DISCUSIÓN

La DPP es una entidad que entra dentro del diagnóstico diferencial del glaucoma secundario por cierre angular. Existen pocas bibliografías de referencia respecto a cual puede ser la mejor actitud terapéutica en el glaucoma asociado a la DPP, por lo que con estos pacientes vamos a encontrarnos con un dilema terapéutico difícil de abordar.

Nuestra paciente presenta un glaucoma en AO con progresión en OI a pesar de medicación hipotensora tópica con 3 fármacos. Para este tipo de casos la Sociedad Europea de Glaucoma recomiendan como primera opción terapéutica el uso de medicación ocular tópica y sistémica, según sea necesario, y como segunda opción los procedimientos filtrantes, con antimetabolitos, de acuerdo a los factores de riesgo (5).

Inicialmente optamos por la realización de una EPNP para respetar la integridad de la CA.

En nuestra paciente consideramos contraindicado el manejo de antimetabolitos peroperatorios en la TB por el posible riesgo de incrementar el daño existente en las estructuras del ángulo, y por presentar un recuento endotelial bajo. El uso de SF6 en CA como suplemento en la TB puede ser una alternativa segura y eficaz a los antimetabolitos en este tipo de glaucomas (6).

  

BIBLIOGRAFÍA

  1. Huerva V, Mateo AJ. Distrofia polimorfa posterior y LASIK. Arch Soc Esp Oftalmol 2008; 83: 607-614.

  2. Donate López J, Iradier Urrutia M. T, Bohórquez Rodríguez P, Castillo Gómez A. Distrofia Polimorfa Posterior. A propósito de tres casos. Studium Oftalmologicum 2000.

  3. Walter Sekundo, William R. Lee, FRC Path, Cllin M. Kirkness, FRCS, FRCOphth, Dorothy A. Aitken, Brian Fleck. An ultrastructural investigation of an early manifestation of the posterior polymorphous dystrophy of the cornea. Ophthalmology; 1994 Aug. 101 (8): 1422-1431.

  4. EGS. Treatment guidelines. En: Terminology and guidelines for glaucoma. Italy: Dogma; 2008; 109.

  5. EGS. Treatment guidelines. En: Terminology and guidelines for glaucoma. Italy: Dogma; 2008; 181.

  6. Abreu JA. Uso del hexafluoruro de azufre en la cirugía filtrante del glaucoma (Editorial). Arch Soc Esp Oftalmol 2006; 81: 55-56.