Pseudotumor orbitario: un dilema diagnóstico

Orbital pseudotumor: a diagnostic problem

ICETA GONZÁLEZ I, MARTÍNEZ PIÑERO A, ÁLVAREZ ARGÜELLES H, ABREU GONZÁLEZ R3, ABREU REYES JA


RESUMEN

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 43 años de edad que acudió al servicio de Oftalmología por presentar una inflamación palpebral del ojo derecho, de una semana de evolución, sin otra sintomatología acompañante.

Discusión: Destacamos la importancia de la Tomografía Axial Computarizada ( TAC ) en el diagnóstico diferencial de las inflamaciones orbito-palpebrales.

Palabras clave: Pseudotumor inflamatorio, dacrioadenitis, TAC.

 

SUMMARY

Case report: A case of a woman 43 years old with palpebral inflamation in her right eye is presented.

Discussion: To underline the importance of the TAC in the differential diagnosis of orbito-palpebral inflamations.

Key Words: inflamatory pseudotumor, dacryoadenitis, TAC.

 

INTRODUCCIÓN

La primera descripción de Pseudotumor Orbitario se remonta a 1905 por Birch-Hirschfeld, clasificándolo como una entidad inflamatoria y no neoplásica (1).

En la actualidad se consideran como inflamaciones idiopáticas inespecíficas, difíciles de diferenciar de un tumor orbitario.

Representan entre un 5-6 % dentro de la patología orbitaria, siendo más frecuentes en adultos. Su etiología es por lo general desconocida.

El Pseudotumor Orbitario es una entidad clínica de naturaleza inflamatoria que puede manifestarse de forma aguda o crónica. La inflamación afecta a la órbita de forma difusa, o bien a tejidos orbitarios específicos dando lugar a diferentes variantes clínicas de la misma enfermedad: inflamación de la glándula lagrimal (dacrioadenitis), de un músculo (miositis), de la cápsula de Tenon (tenonitis), y menos frecuentemente de los vasos (vasculitis) o de los nervios orbitarios (neuritis).

 

CASO CLÍNICO

Mujer de 43 años de edad, que acude por inflamación palpebral de una semana de evolución en ojo derecho, sin otra sintomatología acompañante. No existían antecedentes personales ni familiares de interés.

Al historiar a la paciente se descubre que el primer síntoma clínico se remonta a tres meses antes de la consulta hospitalaria por presentar un cuadro de inflamación palpebral que cedió con la administración de corticoides parenterales en el servicio de Urgencias del HUC, sin que en aquellos momentos fuera atendida por el servicio de Oftalmología.

Así mismo, la paciente aportó un informe radiológico de Resonancia Magnética realizado en otro Centro, informadas como imágenes compatibles con un proceso de características inflamatorias de localización extraocular en las partes blandas del margen externo de la órbita derecha sin afectación de la estructura ósea (fig. 1).

17-001.jpg (36633 bytes)
Fig. 1. RMN en la que se aprecia una imagen de baja señal homogénea.

En la exploración oftalmológica presentaba:

17-002.jpg (37864 bytes)
Fig. 2. Proptosis de la glándula lagrimal.

Con el diagnóstico de presunción de PSEUDOTUMOR ORBITARIO se realiza estudio general, que incluyó hemograma y bioquímica de rutina, siendo los resultados normales.

Dada la poca información obtenida por los exámenes realizados se procedió a la reevaluación del caso, realizándose TAC orbitario que en el plano axial muestra una asimetría de la glándula lagrimal, siendo de mayor tamaño en el lado derecho, sin claros signos de proptosis ocular (fig. 3). Las estructuras retroconales no mostraron anomalías valorables. La administración de contraste no modificaba las características del examen.

17-003.jpg (36551 bytes)
Fig. 3. Secuencia T1 en la que se observa un engrosamiento de la glándula lacrimal homogéneo y bien definido.

El diagnóstico es confirmado posteriormente por la biopsia tomada de la zona infiltrada, la cual mostró la presencia de una dacrioadenitis crónica con hiperplasia folicular linfoide, y un infiltrado inflamatorio mononuclear intersticial (fig. 4). La inmunohistoquimia demuestra que las células centrofoliculares son negativas para bcl2. (fig. 5).

17-004.jpg (55416 bytes)
Fig. 4. Dacrioadenitis crónica folicular. Lobulillos de glándula lacrimal atrofiados por infiltrado inflamatorio mononuclear organizando folículos linfoides (HE; X 100).

17-005.jpg (51994 bytes)
Fig. 5. Folículo linfoide reactivo. Inmunohistoquímicamente las células centrofoliculares son negativas para bcl2.

Se pautó tratamiento con corticoides sistémicos (1 mg / Kg de peso/día), siendo la evolución clínica de la paciente satisfactoria.

 

DISCUSIÓN

Los pseudotumores inflamatorios presentan una evolución variable según el cuadro clínico sea agudo o crónico (2, 3). Así, los signos clínicos como dolor, edema palpebral, exoftalmos axial, y dificultad para realizar los movimientos oculares no siempre están presentes. Si la afectación es bilateral deberemos pensar en una enfermedad multisistémica (sarcoidosis, periarteritis nodosa, enf. Wegener, etc.).

Los signos de la radiología simple poco ayudan al diagnóstico por no presentar los pseudotumores afectación ósea, puesto que su comportamiento poco agresivo da únicamente en la radiografía simple un aumento de densidad de los tejidos blandos dependiendo del volumen del pseudotumor.

La tomografía computerizada es el método de diagnóstico principal en estos procesos, incluso superior a la Resonancia Magnética, ya que nos permite hacer un diagnóstico de densidades, morfológico y de localización, al mismo tiempo que nos abre camino para realizar un nuevo intento de clasificación clínica relacionada con los tejidos afectados: En las miositis la infiltración está limitada a la musculatura, apreciándose el engrosamiento del vientre muscular y de sus inserciones, la afectación de la glándula lagrimal o Dacrioadenitis aparece en el TAC como un pseudotumor inflamatorio localizado que afecta al área de la glándula con límites bien definidos.

El pseudotumor inflamatorio difuso no tiene límites claros y en el TAC se observa como se extiende por los tejidos orbitarios siendo de volumen variable.

En relación al tratamiento, la respuesta a los corticoides a altas dosis (Prednisona: 1 mg/Kg peso/día ) es buena, evolucionando favorablemente en la mayoría de los casos. Si bien hay casos de resolución espontánea, también un pequeño porcentaje no responde a la corticoterapia, teniendo que aplicar radioterapia (2000-2500 rads) o incluso inmunosupresores.

Si bien algunos autores afirman que la buena respuesta a los corticoides a los pocos días del comienzo del tratamiento es una evidencia diagnóstica de pseudotumor orbitario (4), es de destacar que también otros procesos, incluyendo tumores malignos entre ellos, pueden responder favorablemente de forma temporal a la administración de los mismos. Por tanto la biopsia es fundamental y necesaria para el diagnóstico exacto de pseudotumor orbitario (5).

En nuestro caso clínico no se llegó inicialmente a un diagnóstico correcto por no elegir la prueba complementaria de mayor rendimiento diagnóstico. Fue tan sólo después de la realización del TAC cuando se llegó al diagnóstico de dacrioadenitis crónica, lo que fue confirmado por el resultado de la biopsia.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Ilse Mombaerts, Roel Goldschmeding, Leo Koornneef, et al. What is Orbital Pseudotumor ?. Surv Ophthalmol 41 (1) July-August 1996.
  2. Gegúndez JA, Nogueroles Bertó M. Diferentes formas clínicas del pseudotumor orbitario inflamatorio idiopático. St Ophthal. Vol. XVIII nº 2/1999: 117-121.
  3. Pérez Moreiras J, Cuevas Alvarez. Patología Orbitaria. Barcelona:1982; I: 12.
  4. Ilse Mombaerts, Reinier O. Are systemic corticosteroids useful in the management of Orbital Pseudotumors? Ophthalmology. Vol 103, nº 3, March 1996: 521-528.
  5. Duane’s. Clinical Ophthalmology. Clinical volumen II, chapter 35.