Pénfigo palpebral bilateral

Bilateral eyelid pemphigus

ARTEAGA HERNÁNDEZ VJ, LOSADA CASTILLO M.ªJ, MARTÍN BARRERA F, PAREJA RÍOS A


RESUMEN

Se presenta el caso clínico de un Pénfigo palpebral bilateral que fue diagnosticado en nuestro Servicio en base a estudios anatomopatológicos (pruebas de inmunofluorescencia) tras la sospecha clínica inicial, por su localización poco habitual y su importancia a la hora de diferenciarlo de otros procesos con similar aspecto de localización palpebral.

Palabras Clave: Pénfigo, párpado.

 

SUMMARY

We present a clinical case of Eyelid Pemphigus diagnosed in our Department and confirmed by immnunofluorescence tests performed by the Pathology Department following the initial clinical suspiction, because it´s a rare location of the disease and this is important in order to distinguish it from other similar diseases with eyelid location.

Key words: Pemphigus, eyelid.

 

INTRODUCCIÓN

El Pénfigo es una enfermedad ampollar crónica con afectación de piel y mucosas de causa desconocida, con mecanismo patogénico autoinmune (como demuestran los depósitos de IgG y C3 en la inmunofluorescencia directa, así como las inmunoglobulinas circulantes contra antígenos específicos de la epidermis observados en la inmunofluorescencia indirecta) que sin tratamiento cursa entre ondas de agravamiento progresivo hacia una terminación mortal en buena parte de los casos, aunque hoy en día los tratamientos con corticoterapia e inmunosupresión han cambiado el pronóstico sombrío de esta enfermedad (1).

 

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 71 años que acudió a consulta remitida por el Servicio de Dermatología presentando lesiones rojizas, mamelonadas y ulcerativas en borde libre palpebral inferior de ambos ojos, con la sospecha de proceso neoplásico. Entre los antecedentes personales destacaba un Pénfigo Vulgar, Hipertensión Arterial e Hipercolesterolemia (figuras 1 y 2).

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Figs. 1 y 2. Aspecto clínico de las lesiones palpebrales inferiores del ojo derecho e izquierdo cuando se vio a la paciente por primera vez en consulta.

Ante la bilateralidad del cuadro, nuestra sospecha fue relacionarlo con su enfermedad sistémica, por lo que se realizaron pruebas de inmunofluorescencia directa en muestras de biopsia de los párpados de la paciente (figura 3), que junto a la observación de las lesiones estructurales al microscopio confirmaron plenamente el diagnóstico, tras lo cual se pautó tratamiento intensivo con corticoides con posterior evolución satisfactoria (figuras 4, 5, 6 y 7).

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Fig. 3. Imagen de Inmunofluorescencia en la que se aprecian los depósitos de Ig G en los espacios intercelulares profundos de la epidermis característicos de esta enfermedad.

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Figs. 4, 5, 6 y 7. Imágenes de la satisfactoria evolución de ambos ojos bajo tratamiento.

 

DISCUSIÓN

El Pénfigo Vulgar es la forma más frecuente de presentación de esta enfermedad. Se presenta en las edades medias de la vida, con similar frecuencia entre hombres y mujeres. Se relaciona con el HLA DR4 y Drw6. Produce amplias áreas de acantolisis suprabasal en la epidermis, incluyendo anejos, con preservación de la capa de células basales y el estrato de Malpighii, cuya traducción clínica son lesiones ampollosas que comienzan sobre todo en la mucosa oral, que se rompen y dejan grandes zonas denudadas con poca tendencia a la reepitelización. Posteriormente estas lesiones aparecen de la misma forma en otras zonas del organismo (2).

Las lesiones oculares son raras (3), consistiendo en conjuntivitis transitorias caracterizadas por episodios de picor y quemazón sin lesiones cicatriciales residuales (a diferencia del penfigoide cicatricial), afectación corneal (muy rara) y afectación palpebral, que es el caso que nos ocupa y que debemos diferenciar claramente de otros cuadros que a continuación se enumeran: Neoplasia, Penfigoide Bulloso y Cicatricial, Dermatitis Herpetiforme, Epidermolisis Bullosa, Eritema Multiforme, Impétigo Bulloso, Toxicidad a la D-Penicilamina y Pénfigo Paraneoplásico (forma especial de Pénfigo que se presenta acompañando a algunas neoplasias linfoides, que se caracteriza por una clínica más polimorfa y caracteristicas inmunológicas distintas) (4).

En nuestro caso, la existencia de enfermedad sistémica previa orientó claramente el diagnóstico, de mucha importancia a la hora de evitar intervenciones quirúrgicas muy agresivas o retraso diagnóstico por la posibilidad de estar ante una neoplasia, lo cual no es siempre fácil ante la presencia de lesiones palpebrales.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. C Ferrándiz. «Esquemas Clínico-Visuales en Dermatología», 80-83, 2ª Edición. Barcelona. Ediciones Doyma, 1.990.
  2. William James. «Cutaneus Abnormalities of the Eyelid and Face: an Atlas with Histopathology», 42-44. USA. McGraw-Hill, Inc, 1.987.
  3. Baykal, HE. «Severe Eye Involvement in Pemphigus Vulgaris», Ophthalmologe 1.995; 92: 854-7.
  4. Meyers, SJ. «Conjunctival Involvement in Paraneoplastic Pemphigus», Am. J. Ophthalmol. 1.992,15;114: 621-4.