Maculopatía media paracentral aguda: A propósito de un caso

Paracentral acute middle maculopathy. Regarding a clinical case

RUBIO RODRÍGUEZ CG, RODRÍGUEZ GIL R, ABREU GONZÁLEZ R


RESUMEN

Introducción: Revisar las características clínicas de la maculopatía media paracentral aguda así como las alteraciones anatomo-funcionales asociadas a la misma, con la finalidad de incorporarlo a nuestro diagnóstico diferencial ante cualquier paciente con pérdida brusca de la agudeza visual.

Caso clínico: Descripción retrospectiva de un caso clínico de maculopatía media paracentral aguda en una paciente mujer de 79 años que fue atendida en consulta de uveítis tras ser derivada por el oftalmólogo de urgencias por pérdida brusca de la agudeza visual en su ojo derecho.

Discusión: La maculopatía media paracentral aguda se define como un trastorno de la perfusión vascular de tipo isquémico que afecta al plexo capilar profundo de la retina (1). Se manifiesta como una alteración anatómica en la tomografía de coherencia óptica caracterizada por una línea hiperreflectiva macular localizada en la capa nuclear interna. Esto provoca una pérdida brusca de la agudeza visual, siendo laconsecuencia de un trastorno vascular subyacente de origen sistémico y/o local en pacientes generalmente mayores y con factores de riesgo vascular asociados. Por ello es importante realizar un estudio sistémico que nos aporte información sobre el control de los mismos así como indagar sobre factores de riesgo aún no diagnosticados (2).

Palabra clave: Línea hiperreflectiva, paracentral, pérdida brusca de agudeza visual.

 

ABSTRACT

Introduction: To review the clinical characteristics of paracentral acute middle maculopathy as well as the anatomo-functional alterations associated with it, in order to incorporate it into our differential diagnosis in any patient with acute loss of visual acuity.

Clinical case: A retrospective description of a clinical case of paracentral acute middle maculopathy in a 79-year-old woman treated for uveitis at a clinic after being referred by an emergency ophthalmologist due to acute loss of visual acuity in her right eye.

Discussion: Paracentral acute middle maculopathy is defined as an ischemic vascular perfusion disorder that affects the deep capillary plexus of the retina (1). It manifests as an anatomical alteration in optical coherence tomography characterized by a hyper-reflective macular line located in the inner nuclear layer. This causes an acute loss of visual acuity, being the consequence of an underlying vascular disorder of systemic or local illnes in older patients and associated with vascular risk factors . For this reason, it is important to carry out a systemic study that provides us with information on their risk factors, as well as make a diagnosis of still unknown risk factor (2).

Keyword: Paracentral acute middle maculopathy.


INTRODUCCIÓN

La maculapatía media paracentral aguda (PAAM) es una patología de origen vascular producida por una alteración, de origen isquémico, que afecta al plexo capilar profundo de la retina. Se manifiesta como pérdida de agudeza visual (AV) de aparición súbita, uni o bilateral generalmente en pacientes de edad avanzada. Su manifestación más característica se refleja en la tomografía de coherencia óptica (OCT) como una línea hiperreflectiva en la capa nuclear interna (CNI) de la región parafoveal (1,2).

Nuestro objetivo es revisar las características clínicas y anatómicas de ésta entidad así como los factores de riesgo asociado mediante un caso clínico, con el fin de facilitar su diagnóstico y el mejor abordaje tras el mismo.

 

CASO CLÍNICO

Mujer de 79 años que acude a consulta de uveítis, a petición del oftalmólogo de urgencias, por pérdida brusca de la AV en el ojo derecho (OD) de 24 horas de evolución. Como antecedentes personales, la paciente era hipertensa, dislipémica y presentaba alteración de la circulación venosa en miembros inferiores con episodios previos de flebitis, motivo por el cual estaba en tratamiento con ácido acetil salicílico. A su vez estaba en estudio por el servicio de ginecología por hemorragias uterinas post menopaúsicas de intensidad leve con estudio anatomo-patológico no concluyente hasta la fecha. Vivía sola con un gato y un perro y no había realizado viajes recientes. A la exploración inicial encontramos AV de bultos en el OD y de 1,0 en el ojo izquierdo (OI) en la escala de Snellen. En el polo anterior se objetivó tyndall+ en ambos ojos, mayor en el OD sin otros datos de interés. La exploración fundoscópica mostró infiltrados peripapilares y perimaculares blanco-amarillentos, de bordes imprecisos, en su OD. No se objetivó vitrítis ni vasculítis. La exploración del OI fue normal salvo la existencia de tyndall+.

Se decide la realización de retinografía (RGF), OCT y autofluorescencia (AF) en la consulta de urgencias. En la RGF se objetivaron las lesiones blanquecinas descritas anteriormente (fig. 1) las cuales mostraron aspecto hipoautofluorescente en la AF (fig. 3). La OCT reveló una banda hiperreflectiva en la CNI a nivel parafoveal (fig. 5). Dichas alteraciones no se objetivaron en el OI (figs. 2, 4 y 6).


Fig. 1: Retinografía OD. Infiltrados blanco-amarillentos mal definidos en zona parapapilar OD.


Fig. 2: Retinografía normal OI.


Fig. 3: Autofluorescencia OD. Lesiones multiples hipoautofluorescentes en región peripapilar y periarcadas.


Fig. 4: Autofluorescencia OI normal.


Fig. 5: OCT Spectralis macular OD: Línea hiperreflectiva en CNI.


Fig. 6: OCT spectralis macular OI. No se evidencia línea hiperreflectiva en CNI.

Con todos los hallazgos anteriores, y con el diagnóstico inicial de retinítis multifocal aguda, se decide repetir la AF y la OCT 24 horas después y realizar campo visual y angiografía fluoresceínica (AGF) para detectar fenómenos vasculíticos asociados así como para realizar una completa valoración de los hallazgos retinianos. La AF y la OCT no mostraron cambios con respecto a las imágenes previas. El campo visual detectó defecto generalizado en el OD (fig. 9) y en la AGF no se evidenciaron fenómenos vasculíticos aunque sí un llenado ligeramente más lento de lo normal en el OD (fig. 7). Se solicitó analítica completa que incluía hemograma, bioquímica con reactantes de fase aguda, marcadores tumorales y estudio microbiológico (quantiferón, sífilis, virus de la inmunodeficiencia humana, ricketsias, bartonella, familia de virus herpes y toxoplasma). Los resultados analíticos resultaron normales, destacando únicamente un ligero aumento de la beta 2 microglobulina en la muestra sanguínea.


Fig. 7: Angiografía fluoresceínica. Efecto pantalla en OD secundario al edema intrarretiniano.


Fig. 8: Angiografía fluoresceínica OI. Sin alteraciones.


Fig. 9: campo visual OD.


Fig. 10: campo visual OI.

 

DISCUSIÓN

En 1975, los doctores Bos y Deutman describieron por primera vez la neurorretinopatía macular aguda (AMN) como una entidad clínica, poco frecuente y de manifestación uni o bilateral, presente en mujeres jóvenes que desarrollaban clínica de escotoma paracentral (2) asociado a alteraciones de las capas de la retina objetivadas por OCT en forma de banda hiperrefletiva. Fue posteriormente Sarraf en 2013 el que clasificó la AMN en dos entidades según los hallazgos tomográficos: la tipo 1, cuya banda hiperreflectiva se encontraba afectando a la CNI siendo más frecuente en pacientes mayores, varones y con factores de riesgo vascular, y la tipo 2 cuya banda hiperreflectiva afectaba a las capas plexiforme y nuclear externas presentándose con mayor frecuencia en mujeres jóvenes sin factores de riesgo vascular (1,3). Dicha clasificación demográfica, aunque nos puede ser de ayuda en el diagnóstico inicial, no se cumple en todos los pacientes, habiéndose encontrado casos de AMN tipo 1 en mujeres jóvenes sanas (3).

En cuanto a la PAAM o AMN tipo 1, la edad de aparición oscila entre los 55 y 65 años siendo más frecuente en el sexo masculino y, aunque su etiología no es del todo conocida, se ha relacionado con factores de riesgo vascular sistémico e incluso con el consumo de algunas sustancias vasoactivas como la cafeína o los anticonceptivos orales (2). Su presentación a nivel ocular puede ser aislada o ir acompañada de otras manifestaciones vasculares como las obstrucciones venosas y arteriales de la retina, la retinopatía diabética, la retinopatía hipertensiva, la asociada a fenómenos hematológicos como la anemia de células falciformes e incluso la retinopatía de Purtscher (3). A este respecto cabe señalar varios estudios que demuestran la existencia de PAMM mediante el estudio con OCT macular en pacientes afectos de obstrucciones vasculares retinianas (4-6). En los casos en los que su aparición sea idiopática con ausencia de factores de riesgo vascular que la justifiquen, el perfil de paciente suele cambiar siendo éste joven y sano, afectando con mayor frecuencia al sexo femenino y pudiendo encontrar, entre los factores de riesgo, el consumo de anticonceptivos hormonales (2).

En nuestro caso, tanto la edad de aparición como el género se desvían de la media, sin embargo nuestra paciente sí presentaba factores de riesgo vascular como la ectasia venosa con episodio de flebitis, motivopor el que tomaba ácido acetil salicílico.

El cuadro clínico viene definido por la pérdida brusca de la AV en forma de escotoma negativo en la región paracentral. La exploración oftalmológica no suele revelar datos de interés aunque, en algunos casos, se han descrito lesiones retinianas sutiles en la región parafoveal de coloración blanquecina y de bordes imprecisos (1,3). En nuestro caso se describe la misma forma de presentación pero además encontramos dichas lesiones retinianas que se mostraron claramente como infiltrados de aspecto blanco-amarillento y de bordes mal definidos en la región parapapilar y paramacular. También encontramos tyndall leve que desapareció sin tratamiento a las veinticuatro horas y que se relacionó con una alteración puntual de la barrera hematoacuosa en respuesta a la dilatación pupilar con colirio de fenilefrina.

Las pruebas complementarias son la clave en esta patología, dado que en la mayoría de los casos no se evidencian hallazgos patológicos en la exploración. La OCT es una de las pruebas complementarias que más nos ayudan en el diagnóstico de la fase aguda de la enfermedad, objetivándose una banda hiperreflectiva parafoveal que afecta en profundidad a la CNI sin afectación de las capas externas (1,3). Dicha banda no es más que la manifestación de un área de isquemia en la región del plexo capilar profundo y que, en su evolución natural, puede dejar un área de atrofia focal (3). En la AF, las lesiones retinianas paramaculares de aspecto blanquecino, aparecen como zonas hipoautofluorescentes bien delimitadas en el momento agudo de la enfermedad, para posteriormente tornarse normoautofluorescentes en la resolución del cuadro clínico (3). Viene a manifestar zonas de edema retiniano en respuesta a la isquemia focal. La angioOCT puede ser de gran ayuda para reportar la alteración vascular subyacente al cuadro, pudiendo mostrar defectos de perfusión en el plexo capilar profundo (6). En nuestro caso, tanto la imagen de la OCT como la AF mostraron los hallazgos típicos de la enfermedad en el momento agudo. No disponemos de imagenes de angioOCT.

El diagnostico diferencial debe realizarse con la AMN tipo 2, en donde recordemos que la banda hiperreflectiva se encuentra afectando a la capa plexiforme externa y capa nuclear externa.

 

CONCLUSIONES

El hallazgo de pérdida brusca de la AV con escotoma negativo paracentral asociados a la aparición en la OCT de una banda hiperreflectiva en la CNI parafoveal nos debe hacer sospechar la existencia de una PAAM. En estos pacientes, el estudio sistémico es fundamental así como indagar sobre factores locales asociados, prácticamente todos relacionados con alteraciones vasculares retinianas.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Sarraf D, Rahimy E, Fawzi AA, Sohn E, Barbazetto I, Zacks DN, et al. Paracentral acute middle maculophaty: A new variant of acute macular neuroretinophathy associated with capillary ischemia. JAMA Ophthalmol 2013; 131: 1275-87.
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  3. Javier Araiz, Itxaso Herrera Cabezón. Neurorretinopatía macular aguda tipo 1: Maculopatía media paracentral aguda. Libro SERV. Casos clínicos en OftalmologíaII; 2018: 38-41.
  4. Espinosa-Barberi G, Galvan González F, Peñate Santana: Descriptive study of a series of patients with arterial vaso-occlusive disease. Arch. Soc. Canar. Oftal. 2018; 29: 27-33.
  5. Khalil Ghasemi Falavarjani, Nopasak Phasukkijwatana , K. Bailey Freund , Emmett T. Cunningham Jr., Ananda Kalevar , H. Richard McDonald, Rosa Dolz-Marco, Philipp K. Roberts, Irena Tsui, Richard Rosen, Lee M. Jampol, Srinivas R. Sadda, David Sarraf: En Face Optical Coherence Tomography Analysis to Assess the Spectrum of Perivenular Ischemia and Paracentral Acute Middle Maculopathy in Retinal Vein Occlusion. American journal of ophthalmology. 2017; 177: 131-13.
  6. Julia Nemiroff, Laura Kuehlewein, Ehsan Rahimy, Irena Tsui, Rishi Doshi, Alain Gaudric, Michael B. Gorin, SriniVas Sadda, David Sarraf: Assessing Deep Retinal Capillary Ischemia in Paracentral Acute Middle Maculopathy by Optical Coherence Tomography Angiography. American journal of ophthalmology. 2016; 162: 121-132.